SINDROME DI SJOGRENLa sindrome di Sjögren (pronuncia sciogren) è una patologia autoimmune in cui il sistema immunitario (sistema di difesa dell'organismo), mentre normalmente attacca gli agenti esterni (batteri e virus), in questo caso invece, identifica come estranee le ghiandole che producono liquidi (ghiandole lacrimali e salivari) e attacca queste ultime causando infiammazione. Questo provoca la diminuzione della produzione di lacrime e saliva e la comparsa di secchezza alla bocca e agli occhi, con conseguente riduzione delle secrezioni della trachea e dei grossi bronchi, con comparsa di tosse secca e stizzosa.

Possono essere interessate anche le ghiandole che producono il sudore (sudoripare) e quelle responsabili delle secrezioni intime, col risultato di una diminuzione di entrambe.

Le cause restano ignote ma la ricerca fornisce lo spunto che l'autoimmunità sia avviata da una combinazione di fattori genetici, ormonali e ambientali. Si pensa che nella reazione del sistema immunitario abbiano un ruolo, da una parte, una predisposizione genetica e, dall'altra, fatti scatenanti come le infezioni virali.

La sindrome di Sjögren viene catalogata come:

  • primaria, se si sviluppa in persone che non hanno altre malattie autoimmuni
  • secondaria, se si presenta combinata ad altri disturbi autoimmuni (lupuso artrite reumatoide).

 

SINTOMI

Se compare secchezza della bocca, possono essere associate: carie e malattie gengivali, tosse secca, difficoltà ad ingoiare (deglutire) e a masticare, voce rauca, difficoltà a parlare, ghiandole salivari gonfie (si trovano tra la mascella e le orecchie), infezioni fungine in bocca (mughetto) che possono manifestarsi con la lingua patinata o bianca.

Se invece compare secchezza oculare: bruciore o dolore agli occhi, prurito agli occhi, la sensazione di avere sabbia negli occhi, palpebre irritate e gonfie, sensibilità alla luce (fotofobia), occhi stanchi, secrezioni di muco dagli occhi.

Altri sintomi 

Nei casi più gravi, il sistema immunitario può attaccare altre parti del corpo, causando: pelle secca, stanchezza e fatica, dolore muscolare, dolori, rigidità e gonfiore articolari, infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite), difficoltà di concentrazione, che possono peggiorare:

  • in un ambiente ventoso o fumoso
  • in un edificio con aria condizionata
  • in viaggio aereo

In ogni caso, se si presentano tutti questi disturbi (compresi quelli alle parti intime) è raccomandabile rivolgersi al medico di famiglia che, se lo riterrà indispensabile, ordinerà esami specifici.

Non esiste una cura per la sindrome di Sjögren ma esistono alcuni trattamenti che possono aiutare a limitare i sintomi: la secchezza di occhi e bocca può essere attenuata con lacrime e saliva artificiali. Inoltre, è fondamentale mantenere una buona igiene in quanto il rischio di sviluppare infezioni è più alto.

La sindrome di Sjögren, se non viene curata, può determinare danni permanenti alla vista o aumentare il rischio di sviluppare un linfoma non-Hodgkin (tumore delle ghiandole linfatiche, che determina febbre, sudorazioni notturne, stanchezza costante, dimagrimento inspiegabile, prurito o macchie rosse sulla pelle, questi non sono sempre segni certi di linfoma, ma è opportuno comunque eseguire degli approfondimenti), ma può anche danneggiare altre parti dell’organismo come muscoli, articolazioni, vasi sanguigni, nervi e, meno frequentemente, alcuni organi.

Nelle donne con sindrome di Sjögren esiste la possibilità di partorire bambini con eruzione cutanea temporanea (lupus) o, raramente, con anomalie cardiache; per questo ogni gravidanza dovrà essere monitorata accuratamente.

La sindrome di Sjögren colpisce, in maggioranza, persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni (senza distinzione di razza o etnia), circa il 90% dei casi donne, e raramente, nei bambini.

Si ritiene che nel mondo 1-4 milioni di persone siano malate di sindrome di Sjögren.

Vi sono inoltre, alcune condizioni e malattie che sono state associate alla sindrome di Sjögren e comprendono:

  • neuropatia periferica, che comporta spesso la perdita di sensibilità nelle mani e nei piedi
  • fenomeno di Raynaud, limitato flusso di sangue alle mani
  •  infiammazione o calcoli renali
  • ipotiroidismo, causa di stanchezza e di aumento di peso
  • sindrome dell'intestino irritabile, causa di dolori addominali e del funzionamento irregolare dell’intestino
  • carie dentali

COME SI CURA

  • Trattamento sintomatico per la secchezza oculare e orale

  • Evitare fattori aggravanti

  • Corticosteroidi o rituximab per le forme gravi

  • Idrossiclorochina e/o metotrexato per manifestazioni muscoloscheletriche

 

 Fonte: Ufficio Stampa C.P.